Публикуемый материал
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ У ДЕТЕЙ
21.06.2013 Просмотров: 27 Комментариев: 0
Геморрагический васкулит (ГВ) - иммуннокомплексное заболевание, системная вазопатия, характеризующаяся генерализованным генерергическим воспалением мелких сосудов с возникновением геморрагических изменений в коже, суставах, внутренних органах. Это заболевание впервые было описано 1837 году Шенлейном. Геморрагический васкулит имеет синонимы болезнь Шенлейна-Геноха, синдром Шенлейна-Геноха, анафилактондная пурпура, канилляротоксикоз, аллергический васкулит и др. По международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ 10 пересмотра) это заболевание называется геморрагической пурпурой. Геморрагическим васкулнтом наиболее часто болеют дети и подростки, одинаково часто девочки и мальчики. Пик заболеваемости геморрагитеским заскулитом приходится на холодное, сырое время года.
Геморрагический васкулит полиэтиологическое заболевание. Наиболее часто геморрагический васкулит возникает в связи со стрептококковой инфекцией. По данным Е.В.Борисова, 2004 год 87.1% детей, больных ГВ. инфицированы цитомегаловирусом и хламидиями, 18,5% - вирусом простого герпеса 1-го и 2-го типов, 7,1% - вирусом гепатита В, 8.6% - токсоплазмозом. Факторами, провоцирующими это заболевание, являются: избыточная инсоляция, переохлаждение, аллергия (пищевая, лекарственная и холодовая), очаги хронической инфекции, проведение профилактических прививок на фоне или сразу после ОРВИ, укусы насекомых, травмы и др.
Гемаррогический васкулит относится к классическим иммунокомплексным заболеваниям, в его основе лежит врожденная или приобретенная несостоятельность функции макрофагов и к легочного звена иммунитета. Известно, что при первом попадании антигена (вирусы, бактерии, продукты распада клеток при ожогах, отморожениях и др.) на него происходит выработка антител, чаше иммуноглобулинов классов G и А, которые фиксируются на клеточных мембранах, преимущественно тучных, гладкомышечных клеток и клеток кожи. Этот процесс выработки к фиксации антител принято называть сеясибилизацией. Период полураспада иммуноглобулинов G в среднем составляет 30 - 45 дней, и если за это время не происходит повторной встречи с антигеном, то антитела распадаются и заболевание не возникает. При повторной встрече организма с антигенами происходит образование циркулирующих иммунных комплексов. Избыточное количество иммунных комплексов, циркулирующих в сосудистом русле, активирует систему комплемента. Известно, что система комплемента является важным фактором защиты организма и выполняет функцию, направленную на усиление связи между антигенами и антителами для успешного фагоцитоза иммунных комплексов. В результате образуется очень большой иммунный комплекс: антиген + антитело + комплемент, который не способен проникнуть через микроциркуляторное русло, поэтому оседает на эндотелии этих сосудов и повреждает его. Этот процесс при ГВ в 100% случаев идет в сосудах кожи, что и определяет основной диагностический критерий заболевания - кожно-геморрагический синдром по васкулитно-пурпурному типу кровоточивости. Также он может локализоваться в сосудах брыжейки, почек, головного мозга и др.
Общепринятой классификации ГВ нет. В практике врача педиатра при постановке диагноза учитывают форму, течение и тяжесть заболевания. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, суставная, абдоминальная, почечная, смешанная (сочетание нескольких вышеперечисленных форм), молниеносная, редкие формы (кардит, пульмонит, менингоэнцефалит и др.). Течение ГВ бывает острым, рецидивирующим и молниеносным. Различают следующие степени тяжести ГВ: легкая, средней степени и тяжелая.
Клиника. Симптомы ГВ чаще всего возникают на фоне или после перенесённой ОРВИ. Поэтому первыми симптомами являются повышение температуры тела и катаральные явления. Дальше на коже появляются геморрагические высыпания. Сыпь носит полиморфный характер от петехий до булл, но чаще всего макуло- папулезная, в зависимости от диаметра затромбированного сосуда, которая с течением времени принимает полихромный характер, так как ранее возникшие высыпания пигментируются вследствие разрушения эритроцитов. Нередко на этом фоне появляются свежие высыпания. Элементы сыпи могут сливаться, при наиболее тяжелом течении заболевания в месте сливной сыпи образуются язвенно-некротические элементы. Высыпания всегда симметричны и часто возвышаются над уровнем кожи. Наиболее частая локализация сыпи - разгибательные поверхности конечностей: стопы, передние поверхности голеней, задняя поверхность бедер, ягодиц, область локтевых суставов; редко на туловище. Неблагоприятным признаком является появление сыпи на верхней половине туловища, шее, лице.
При суставной форме к кожно- геморрагическому синдрому присоединяется суставной синдром. Клинически он проявляется припухлостью, сглаженностью контуров суставов, болезненностью при пальпации и движениях, но при этом функция суставов не нарушается и миграции поражений не бывает. Чаще всего поражаются голеностопные суставы, реже коленные и очень редко мелкие суставы кистей, стоп, позвоночника. Купируется суставной синдром примерно за неделю не оставляя после себя деформаций и дефигураций суставов.
При абдоминальной форме к кожно- геморрагическому синдрому присоединяется абдоминальный синдром, который может протекать в трех вариантах. Первый вариант характеризуется схваткообразными или постоянными болями в животе различной интенсивности - от легких до сильных. При втором варианте к болям в животе присоединяются диспепсические расстройства (тошнота, рвота). При выраженном диспепсическом синдроме может развиваться дегидратация с расстройством водно- электролитного обмена. Самый тяжелый вариант при абдоминальной форме - желудочо- кишечное кровотечение. При массивном кишечном кровотечении развивается клиника острой постгеморрагической анемии, вплоть до появления коллаптоидного состояния с развитием анемической комы. Продолжительность абдоминального синдрома колеблется от нескольких часов до нескольких суток, а также может наблюдаться его волнообразное, рецидивирующее течение.
Почечная форма ГВ проявляется обычно на 3-4 неделе заболевания. Поражение почек при ГВ встречается у 30% больных и является наиболее грозным проявлением болезни. Вовлечение в процесс почек наблюдается чаще всего при абдоминальном синдроме. Почечный синдром проявляется различно, но преимущественно в виде изолированного мочевого синдрома (микрогематурия, микропротеинурия) на второй - третей неделе от начала заболевания. Изменения в моче могут сохраняться от нескольких дней до четырех - шести месяцев и даже нескольких лет. Кроме того, при ГВ может развиваться клиника классического гломерулонефрита - чаще гематурическая.
Редкие формы ГВ протекают в виде сосудистого поражения легких, дающего иногда смертельное легочное кровотечение; церебральной формы болезни, протекающей с головными болями, менингеальлыми симптомами, эпилептиформными припадками вследствие геморрагии в оболочки мозга.
Молниеносная форма ГВ чаще встречается у детей до пяти лег. У больного в течение несколько часов вся поверхность кожи покрывается пузырями с серозно- геморрагическим содержимым, возникают симптомы острого живота, нарастает токсикоз, при этой форме отмечается высокая частота летальных исходов.
Диагностика. Основным диагностическим критерием ГВ является типичный кожно- геморрагический синдром. Этот синдром служит ключом к диагностике ГВ, без него диагноз ГВ не правомочен. Трудности возникают при дебюте заболевания с других синдромов. Лабораторные исследования проводят лишь для подтверждения процессов иммунного воспаления в микроциркуляторном русле, приводящих к возникновению микротромбообразования. Параклинические изменения при ГВ характеризуются: в общем анализе крови - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренное увеличение СОЭ, нестойкая эозинофилия, при кровотечении постгеморрагическая гипохромная анемия; биохимическом анализе крови - диспротеинемия в виде повышения у-фракции со 2-й недели заболевания, при иммунологическом исследование - повышение IgG и IgA в сыворотке крови, повышение циркулирующих иммунных комплексов. Все эти исследования свидетельствуют о том, что в организме имеет место иммунное воспаление, которое происходит на стенке сосудов микроциркуляторного русла, вследствие чего в крови повышается количество фактора Виллебранда (чем выше его содержание, тем тяжелее течение ГВ вследствие большой площади поражения сосудов).
Кроме того, в комплекс обследования всех больных ГВ необходимо включать следующие исследования:
- выявление очагов хронической инфекции (патология JTOP-органов, стоматологическая патология, инфекция мочевыводящих путей, воспалительные и невоспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта, в том числе глистная инвазия);
- выявление носительства возбудителей медленно текущих вирусных и бактериальных инфекций (вирусы простого герпеса 1-го и 2-го типов, цитомегаловирус, хламидии, маркеры гепатита В, С, Д, Е; токсоплазмоз) методом ИФА, при необходимости PCR- диагностика;
- выявление стрептококковой инфекции (антитела к стрептококку, мазки из зева и носа на флору);
- исследование на псевдотуберкулез и иерсиниоз в парных сыворотках методом РИГА;
- общий анализ мочи в первые дни заболевания и на третей - четвертой неделе от начала болезни. При вовлечении в процесс почек - полное нефрологическое обследование (проба Нечипоренко, проба Зимницкого, моча на скрининг-тесты, осмолярность крови и мочи, посев мочи на флору, креатинин и мочевина сыворотки крови, клиренс по эндогенному креатинину, биопсия почек и др.).
Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита должен проводиться со следующими заболеваниями:
1. тромбоцитопеническая пурпура, при которой клинически также имеется кожно- геморрагический синдром, но по микроциркуляторному типу (петехии, экхимозы, кровотечения из зон микроциркуляции).
2. гломерулонефриты, особенно если они сопровождаются высыпаниями по типу васкулита.
3. псевдотуберкулез и иерсиниоз, для которых характерны наличие соответствующего эпидемиологического анамнеза, этапность высыпаний, излюбленная локализация сыпи на дистальных частях конечностей по типу "перчаток", "носков", "капюшона", крупнопластинчатое шелушение на ладонях и стопах, увеличение размеров печени, селезенки, лимфатических узлов, артриты, циклическая лихорадка, положительные серологические реакции в парных сыворотках с антгеном псевдотуберкулеза и иерсиниоза методом РИГА. Однако нельзя забывать, что эти заболевания могут служить этиологическими факторами ГВ.
4. при дебюте ГВ с абдоминального синдрома - заболевания с клиникой острого живота;
5. при дебюте ГВ с суставного синдрома - острая ревматическая лихорадка, реактивные артриты.
Лечение. Дети с любой формой ГВ должны быть госпитализированы. Средняя продолжительность сроков госпитализации при простой и суставной формах составляет две - три недели, а при присоединении абдоминального и почечного синдромов - удлиняется и зависит от динамики клинико- параклинических данных.
Назначают постельный режим на весь период высыпаний с расширением режима через 10-14 дней после последних высыпаний. Необходимо избегать нагрузки на ноги, охлаждения. Назначают элиминационную диету с исключением из рациона аллергизирующих продуктов (какао, крепкий чай, цитрусовые, все продукты красного и желтого цвета, шоколад, рыба, яйца). При абдоминальном синдроме применяют стол N 1 по Певзнеру, при гломерулонефрите - стол N 7.
Всем больным ГВ назначают базисную терапию. Больным с любой формой ГВ применяют дезагреганты и активаторы фибринолиза (курантил, трентал, плавике и др.). Из активаторов фибринолиза применяют никотиновую кислоту (теоникол, компламин и др.). При суставной форме к вышеперечисленным препаратам добавляют нестероидные противовоспалительные препараты (ортофен, вольтарен, диклофенак и др.).
При абдоминальной, почечной, смешанной формах и при преимущественной локализации геморрагической сыпи на коже верхней половины тела к дезагрегантам и активаторам фибринолиза добавляют антикоагулянты. По-прежнему широко применяют гепарин. Продолжительность лечения гепарином составляет 4-6недель. Отменяют препарат постепенно, в течение недели, уменьшая количество инъекций.
В настоящее время в практику стали входить пролонгированные, низкомолекулярные гепарины, которые являются более очищенными и с более выраженным коррегирующим действием на показатели гемостаза, включая процессы полимеризации мономеров фибрина с минимальной частотой геморрагических осложнений. К ним относятся фраксипарин, фрагмин, кливарин, клексан, флюксум и др.
При возникновении абдоминального синдрома необходимо проводить неотложную терапию: назначают голод на 6 - 8 ч, затем щадящий стол; обильное питье малыми порциями, дробно под контролем электролитов и кислотно-основного состояния. Внутривенно капельно вводят реополиглюкин. Если абдоминальный синдром длительно не купируется либо отсутствует реополиглюкин, то дополнительно можно назначить трентал, курантил внутривенно.
Кроме базисной терапии, необходимо проводить симптоматическую терапию в виде обязательной санации всех выявленных очагов хронической инфекции, так как они поддерживают антигенемию и тем самым способствуют рецидивированию процесса.
Детям с ГВ противопоказано назначение следующих лекарственных препаратов:
1. эпсилонаминокапроновая кисзота, дицинон, викасол, даже при кишечном кровотечении, так как его генез связан с тромбозами и некрозами сосудов слизистой оболочки кишечника и их применение ведет к усугублению тромбозов и тканевой гипоксии.
2. антигистаминные препараты при отсутствии данных аллергологического анамнеза в связи с возникновением ГВ.
3. преднизолон, так как он усиливает гиперкоагуляцию, угнетает фагоцитоз и не способствует снижению частоты рецидивов. Его назначают при молниеносной форме ГВ, нефротическом варианте гломерулонефрита и при прогрессирующем падении функции почек.
Диспансеризация больных ГВ направлена на профилактику обострений и рецидивов заболевания. Для этого необходимо соблюдать режим дня, избегать переохлаждений, интеркуррентных заболеваний, чрезмерной инсоляции, не купаться в открытых водоемах, обязательны ежедневные прогулки не менее 6 ч в сутки, соблюдение элиминационной диеты, в зависимости от формы ГВ, минимум 1 год. Продолжить лечение сопутствующих и фоновых заболеваний. Дважды в год осмотр и при необходимости лечение у отоларинголога и стоматолога. При гломерулонефрите показаны домашний режим с обучением на дому, ежемесячный контроль анализов мочи, длительный прием дезагрегантов, ингибиторов АПФ, хинолиновых препаратов, повторные курсы физиотерапии; при возникновении интеркуррентных заболеваний, в частности ОРВИ, назначают дезагреганты и антибиотики на 10 - 14 дней.
Использованная литература:
1. Е.В. Борисов. Лекции. Геморрагический васкулит у детей, 2004 г.
2. Р.Р.Шиляев, В.В.Чемоданов, А.И.Рывкин идр. Болезни детей старшего возраста. Руководство для врачей,- М.: МЕД пресс- информ, 2002,- 608 с.
3. «Особенности лечения геморрагического васкулита у детей», журнал «Педиатрия», 2012, Том 91, №2, С. 38-42.
Автор: Б.И.КАЙСАНОВА, врач-педиатр, заведующая кардиоревматологическим отделением НКП на ПХВ «Областная детская больница» г.Талдыкорган.
