Периартериит узелковый
Периартериит узелковый (periarteriitis nodosa; греческий peri вокруг, около + артериит; синонимы: болезнь Куссмауля — Майера, узелковый панартериит) — заболевание аллергической природы из группы системных васкулитов с вторичным ангиогенным поражением различных органов и систем и тяжёлыми сосудистыми осложнениями.
Для Периартериит узелковый характерно поражение мелких и средних артерий мышечного типа с образованием сосудистых аневризм («узелков»), благодаря чему заболевание и получило своё название. В связи с тем, что воспалительный процесс не ограничивается наружной оболочкой (адвентицией) сосуда, а захватывает все слои сосудистой стенки, Периартериит узелковый правильнее называть узелковым панартериитом, однако в СССР сохраняется наименование узелковый периартериит, предложенное в 1866 год Куссмаулем и Майером (A. Kussmaul, R. Maier). В России описание двух первых случаев Периартериит узелковый принадлежит А. Перинефрит Ланговому (1883), работавшему в клинике проф. А. А. Остроумова. Прижизненный диагноз Периартериит узелковый впервые в нашей стране поставлен в 1926 год Е. М. Тареевым при биопсии подкожного узелка.
Общепринятой классификации Периартериит узелковый не существует. В классификации ВОЗ (1980) Периартериит узелковый отнесён к системным сосудистым заболеваниям. В США принята классификация Зик (Р. М. Zeek, 1953), в которой выделяют классический Периартериит узелковый, аллергический Периартериит узелковый с бронхиальной астмой и эозинофилией, гиперергический ангиит при лекарственной и сывороточной болезни. Алркон-Сеговия (D. Alrcon-Segovia, 1977) предлагает различать генерализованный классический Периартериит узелковый иммунного генеза, гиперсенситивный ограниченный (кожный, почечный и другие) и аллергический Периартериит узелковый (эозинофильный ангиит).
Периартериит узелковый относят к редким заболеваниям. Энгельберт (О. Engelberth, 1962) на 41 478 вскрытий (1939— 1956) обнаружил Периартериит узелковый в 0,13% случаев. Однако имеется чёткая тенденция к его нарастанию. По секционным материалам больницы Джонса Гопкинса (Балтимор, 1926—1942 годы) на основании данных Рича (A. R. Rich), отмечается учащение Периартериит узелковый с 1 : 1600 до 1 : 137. По данным И. В. Воробьёва и В. Е. Любомудрова, Периартериит узелковый болеют преимущественно мужчины в возрасте 21—60 лет.
Этиология и патогенез. Этиология Периартериит узелковый точно не установлена. Наиболее распространённой и общепризнанной является аллергическая теория, объясняющая происхождение болезни гиперергической реакцией сосудов на различные антигенные воздействия. Особенно часто возникновение Периартериит узелковый связывают с воздействием различных лекарственных средств (сульфаниламидов, пенициллина, тиоурацила, аминазина, препаратов йода, ртути) и введением чужеродных сывороток. Начиная с 1970 год обсуждается вопрос о возможности вирусной этиологии Периартериит узелковый При этом решающее значение придаётся образованию иммунных комплексов, состоящих из поверхностного антигена сывороточного гепатита (HBsAg), антител к нему и комплемента, и отложению их в стенках сосудов. Гоуком (D. J. Gocke) с соавторами, Гербером (Gerber) с соавторами описаны случаи Периартериит узелковый после перенесённого HBsAg-положительного гепатита; при этом наблюдалось персистирование антигена, а иногда обнаруживались иммунные комплексы, содержащие HBsAg, в стенке поражённых артерий или мышцах. По данным Гоука, в 30—40% случаев типичного Периартериит узелковый наблюдается персистирование HBsAg.
Патогенез Периартериит узелковый связывают с иммунопатологическими процессами. Паронетто и Штраусс (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), применяя флюоресцентную методику, установили наличие -глобулина в артериолах больного узелковым периартериитом. Роже и Мартен (J. Roge, Е. Martin, 1965) путём введения животным сыворотки крови от больных в острой фазе Периартериит узелковый получили у них изменения сосудов, характерные для этого заболевания; подобные изменения отсутствовали при введении животным сыворотки крови реконвалесцентов.
Патологическая анатомия. Воспалительные изменения при Периартериит узелковый обнаруживаются в сосудах разного уровня и различного функциональный назначения — в артериях всех калибров, а также в мелких и крупных венах, что свидетельствует о системном характере процесса.
