Болезнь Бюргера мы относим к системным воспалительным заболеваниям соединительной ткани. Нередко она не диагностируется совсем или диагностируется не верно. Чаще всего болезнь Бюргера отождествляется с последствиями тромбофлебита нижних конечностей.
Сама по себе болезнь Бюргера протекает доброкачественно. Однако в случае присоединения к ней одного из системных васкулитов состояние больного резко ухудшается. Это ставит врачей в тупик. Вот почему болезнь Бюргера в обязательном порядке должна быть диагностирована.
Клиническая характеристика. Заболевание характеризуется поражением крупных, средних и мелких сосудов голеней и стоп. Характер поражения воспалительный. Воспалительный процесс затрагивает среднюю мышечную и наружную адвентициальную оболочки сосудов. Возникает васкулит артерий, артериол, вен, венул. Причиной развития васкулита является действие на сосудистую стенку провоспалительных факторов, которые одновременно защищают клетки соединительной ткани от инфекционного агента. Факторы активируют мышечные клетки средней оболочки и эпителиальные клетки наружной оболочки сосудов. И те, и другие начинают вырабатывать вещества, призванные инактивировать провоспалительные субстанции. Такая реакция клеток является защитной, и направлена она на поддержания гомеостатического равновесия в тканях. Клетки секретируют антивоспалитильные вещества в межклеточное пространство сосудистой стенки, которое представляет собой разновидность соединительной ткани. Выйти за пределы сосудов провоспалительные и защитные вещества не могут из-за высокого осмотического давления в околососудистой ткани. Накапливаясь в межклеточных пространствах, антивоспалительные факторы стимулируют усиленную выработку протеогликанов в разновидности соединительной ткани сосудистой стенки. Повышенное содержание протеогликанов приводит к развитию воспалительной реакции как в мышечной стенке сосудов, так и в адвентиции.
Выработка провоспалительных факторов клетками сосудистой соединительной ткани происходит вследствие токсического влияния на них инфекционных агентов. Такими инфекционными агентами могут быть бактерии, микробы, вирусы. Конкретный возбудитель инфекционного заболевания, которое привело к развитию тромбангиита, неизвестен. Наличие инфекции в организме является пусковым фактором развития болезни Бюргера. Но у больного этим заболеванием искать инфекцию не имеет смысла, так как васкулит развивается спустя длительное время после проникновения в организм инфекционного агента. Болезнь Бюргера развивается не у всех людей, имеющих очаг инфекции в организме, а только у тех, у которых имеется природная предрасположенность к клеточной стимуляции. У таких людей от рождения существует двойная защита от провоспалительных факторов соединительной ткани в ответ на инфекцию. В норме эти провоспалительные факторы инактивируются тканевыми лизоцимами. Включение дополнительного противовоспалительного механизма в клетках сосудов приводит к развитию ангиита – болезни Бюргера.
Клиническая симптоматика. У всех больных выявляется в той или иной степени недостаточность кровообращения голеней и стоп. Это происходит за счет развития продуктивного воспаления в мышечной стенке артериальных сосудов. Вследствие такого воспаления просвет сосудов суживается. Отмечаются симптомы перемежающейся хромоты, напоминающие облитерирующий эндартериит. Пульсация на артериях стоп снижена или отсутствует.
Кроме симптомов артериальной недостаточности у всех больных имеется и венозная недостаточность. Причины венозного застоя такие же, как и артериальной недостаточности – сужение просвета вен и венул за счет воспаления мышечной оболочки. Проявляется венозная недостаточность отеком голеней, появлением сети подкожных вен, венозных узлов, сосудистых звездочек. Картина напоминает тромбофлебит глубоких вен голеней с варикозным расширением поверхностных вен.
Воспалительный процесс в адвентиции сосудов приводит к развитию трофических расстройств, так как сосуды участвуют в кровоснабжении нервных стволов. У больных наблюдаются такие симптомы, как синюшный цвет кожи голеней (характерный признак), мелкоточечные петехиальные кровоизлияния, выпадение волос на голенях, холодные нижние конечности, тусклый цвет и повышенная ломкость ногтей, трещины на коже подошв и межпальцевых складок.
Симптомы артериальной, венозной недостаточности, а также синюшный цвет кожи голеней появляются у всех больных уже в начальной стадии заболевания. Появление петехиальных кровоизлияний и других трофических расстройств в сочетании с сосудистой недостаточностью – это поздние проявления болезни Бюргера. Необходимо подчеркнуть, что ангиит при болезни Бюргера – это всегда процесс односторонний. Наличие двухсторонней симптоматики артериальной недостаточности снимает вопрос о болезни Бюргера. В этом случае необходимо думать о двух состояниях: узелковом полиартериите или сочетании атеросклероза сосудов с болезнью Шенлейна-Геноха. Венозная недостаточность обеих голеней наблюдается исключительно при тромбофлебите глубоких вен. Двухсторонняя отечность голеней и стоп при болезни Бюргера объясняется спинномозговым механизмом. На интактной стороне происходит дилатация сосудов и застой жидкости вследствие ослабления тонизирующего влияния эфферентной импульсации из спинного мозга.
Клинические проявления. Основными жалобами больных являются боли в одной нижней конечности при ходьбе и отек голеней и стоп. Это и заставляет человека обратиться к врачу. Вначале боли в пораженной конечности появляются при значительной физической нагрузке, к концу дня. В это же время отмечается и отек обеих голеней. Однако не всегда больной жалуется на боль. Это может быть тяжесть, гудение, ноющие ощущения. Отечность голеней не всегда может быть замечена больными. Со временем симптомы сосудистой недостаточности нарастают – человек обращается к врачу и жалуется на боли в ноге при ходьбе, заставляющие его периодически останавливаться, а также на отеки голеней и стоп, затрудняющие пользование обувью. В более поздних стадиях к этим жалобам добавляются ощущения холода в стопах (повышенная зябкость) и косметические дефекты ног (синюшный цвет, сосудистый рисунок, варикозные узлы, сосудистые звездочки). Мелкоточечные петехиальные кровоизлияния имеют пестрый вид. Более старые из них организуются и приобретают коричневый цвет за счет гиперпигментации, а свежие кровоизлияния имеют темно-бордовый цвет.
Жалуются также больные на боли в подошвах, пальцах стоп, что связано с трещинами кожи и нарушениями роста ногтей. Характерными являются трещины в области большого пальца стопы, межпальцевых складок кожи. Часто выявляется вросший ноготь на большом пальце стопы – это проявление нарушений иннервации роста ногтя.
Диагностика. Осуществляется исключительно на основании характерной клинической картины заболевания. Дополнительных методов исследования для диагностики не требуется. Наличие типичных жалоб и характерного внешнего вида ног позволяет с высокой точностью установить диагноз болезни Бюргера. Больные обращаются к врачу чаще всего в поздней стадии заболевания. На ранних этапах сосудистая недостаточность ими компенсируется отдыхом, лечением в санаториях, самолечением (самовнушение).
Лечение. Противовоспалительные нестероидные препараты в сочетании с сосудорасширяющими средствами и наружными методами лечения венозной недостаточности. В случаях присоединения к болезни Бюргера одного из системных васкулитов – стероидные гормоны.
19.12.2011 13:17
Читайте так же:
Системные васкулиты
Дерматомиозит идиопатический
Cистемная красная волчанка: механизм возникновения
