Болезни Геморрагический васкулит.

Геморрагический васкулит (анафилактическая пурпура, болезнь Шенлейна - Геноха) - одно из самых распространенных в клинической ангиологии геморрагических сосудистых заболеваний, в основе которого лежит развитие множественного микроваскулита или микротромбоваскулита иммунного генеза, характеризуется геморрагически-экссудативными кожными высыпаниями, суставным и абдоминальным синдромами и явлениями гломерулонефрита, иногда с прогрессирующим нарастанием почечной недостаточности и азотемической уремией.

Геморрагический васкулит может начаться в любом возрасте. Однако до 3 лет дети болеют редко. Максимальное число случаев геморрагического васкулита приходится на возраст 4-12 лет.

Этиология и патогенез его окончательно не выяснены. Большую роль в возникновении геморрагического васкулита играют инфекции, в особенности ангина, грипп, острое респираторное заболевание, туберкулез и др. Реже заболевание развивается вследствие пищевой и медикаментозной непереносимости. Описаны случаи его после приема хинина, барбитуратов, сульфаниламидов, пенициллина, стрептомицина и т. п. В исключительных случаях геморрагический васкулит возникает при ожоговой болезни, а также после прививок, введения сывороток, укусов насекомых.

Множественность этиологических факторов и некоторые особенности клинического течения геморрагического васкулита (сезонность, преимущественное развитие у детей и подростков, склонность к рецидивам, эффективность десенсибилизирующей терапии) свидетельствуют о большом значении индивидуальной реактивности организма в патогенезе заболевания.

В настоящее время широко распространена теория аутоиммунного патогенеза геморрагического васкулита. Согласно этой теории, различные патогенные агенты, в том числе инфекционной и медикаментозной природы, обладают свойствами гаптенов. Последние, соединяясь с белковым компонентом тканевых элементов, приобретают антигенные свойства, т. е. становятся источником образования аутоантител, обладающих капилляротоксическими свойствами.

Комплекс антиген - антитело с комплементом вызывают повреждение стенок капилляров, венул и артериол, что позволяет с полным правом считать геморрагический васкулит типичным иммунокомплексным заболеванием. При этом в развитии болезни преобладает микротромбоваскулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, глубокими дистрофическими изменениями (вплоть до возникновения локальных некрозов), геморрагиями.

Болезнь начинается обычно остро, среди полного здоровья, реже незаметно симптомами недомогания, слабости, болью в суставах и повышением, температуры.

Наиболее ранним и характерным симптомом является кожная сыпь в виде узелков или эритематозных пятен величиной 2-5 мм, которая сопровождается зудом и в течение нескольких часов приобретает геморрагический характер. Реже наблюдаются крапивница или первичные петехиальные высыпания. Сыпь располагается симметрично, главным образом на верхних и нижних конечностях, а при тяжелом течений заболевания распространяется на лицо и туловище, принимая нередко сливной, характер и местами подвергаясь некротизации. При этом могут возникать ангионевротические отеки типа Квинке на лице, кистях рук, половых органах и пр. Через две недели сыпь исчезает бесследно, хотя у преобладающего числа больных на протяжении заболевания наблюдается повторное появление сыпи, особенно при нарушении больным постельного режима и раннем вставании (purpura orthostatica).

Второй по частоте симптом после кожных высыпаний - суставной синдром, проявляющийся летучей болью и припухлостью главным образом крупных суставов. Поражение их носит нестойкий характер, аналогично ревматическому полиартриту.

Одним из наиболее тяжелых проявлений геморрагического васкулита является абдоминальный синдром, возникающий в результате кровоизлияния в стенку кишечника и брыжейку. Поражение пищевого канала характеризуется схваткообразными болями в животе по типу кишечной колики, кровавой рвотой, а иногда кишечным кровотечением, нередко симулируя острые хирургические заболевания брюшной полости (острый аппендицит, инвагинацию и перитонит).

Серьезное прогностическое значение при этом заболевании имеет поражение почек, которое возникает чаще всего на 2-3-й неделе заболевания. Клинические проявления его варьируют от кратковременной нестойкой эритроцитурии и протеинурии до выраженной картины гломерулонефрита, протекающего со стойкой и резко выраженной эритроцитурией, которая, однако, в большинстве случаев бесследно исчезает. Почечный синдром обычно не сопровождается экстраренальными симптомами (отеками, гипертонией), может повторяться при рецидивах болезни, а иногда даже переходит в хронический гломерулонефрит с развитием недостаточности почек. Наблюдаются изменения со стороны центральной нервной системы - головная боль, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки и даже геморрагический менингоэнцефалит. Возможны также поражения легких типа "сосудистой пневмонии" с наклонностью к кровохарканью, сосудов сетчатки глаза типа геморрагического ретинита, функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, печени и т. д.

Картина крови в обычных случаях не представляет каких-либо особенностей. При тяжелом течении заболевания наблюдаются умеренная гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз (в пределах 10000-2000 в 1 мкл и более) со сдвигом формулы влево и увеличение СОЭ. Количество тромбоцитов не изменено, вследствие чего и геморрагические тесты (ретракция сгустка, время свертываемости крови и длительность кровотечения) не дают отклонений от нормы. Однако, несмотря на сосудистый характер поражения, симптомы жгута и щипка в большинстве случаев не выражены.

Различают четыре клинические формы геморрагического васкулита:

1. простую (purpura simplex), проявляющуюся только кожными геморрагиями;

2. кожно-суставную (purpura rheumatica), которая характеризуется сочетанием кожных высыпаний с поражением суставов;

3. абдоминальную (purpura abdominalis);

4. молниеносную (purpura fulminans), отличающуюся от предыдущих форм тяжестью клинических проявлений и острейшим течением, как правило, со смертельным исходом. При этом часто наблюдается некроз и изъязвление обширных геморрагических участков кожи.

1) кожных геморрагических высыпаний;

2) полиморфизма клинической картины, характеризующегося развитием четырех основных синдромов: кожного, суставного, абдоминального и почечного;

3) нормальных показателей времени свертывания крови, времени кровотечения, ретракции кровяного сгустка, отсутствия тромбоцитопении и наличия признака тромбогеморрагического синдрома (гиперкоагуляции по аутокоагулограмме, повышения содержания в сыворотке крови продуктов деградации фибриногена, положительных эталонового и протамин-сульфатного тестов и т. д.).

Пациенты с болезнью Шенлейна-Геноха нуждаются в госпитализации и постельном режиме. Необходимо исключить из диеты шоколад, цитрусовые, ягоды и соки. Назначение антигистаминных препаратов неэффективно. В тяжелых случаях применяется преднизолон в дозе до 60 мг в сутки в виде курсов по 3-5 дней с обязательным фоновым введением гепарина, профилактирующего гиперкоагуляцию и развитие ДВС-синдрома. Доза гепарина подбирается индивидуально, в соответствии с показателями коагулограммы. Критерием эффективности гепаринотерапии является удлинение АЧТВ в 2 раза по сравнению с контрольным.

При выраженном суставном синдроме эффективно применение вольтарена или индометацина в среднетерапевтических дозах.

На фоне тяжелой инфекции геморрагический синдром связан с развитием ДВС-синдрома. В этом случае эффективно переливание свежезамороженной донорской плазмы.

Наиболее эффективным методом лечения телеангиэктазии является криодеструкция или локальная лазерная терапия.

При обнаружении криоглобулина необходим курс лечебного плазмафереза с замещением альбумином и солевыми растворами.

Профилактика рецидивов. В профилактике геморрагического васкулита важную роль играет предупреждение обострений очаговой инфекции, отказ от назначения антибиотиков и других лекарственных препаратов без достаточных на то оснований. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (в т..ч. туберкулиновые). У пациентов с преимущественным поражением почек необходим постоянный контроль анализов мочи.