Васкулитами (ангиитами) кожи называют дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
Некротизирующий васкулит кожи (НВК) отличается ангиоцентрическим сегментарным воспалением, отеком клеток эндотелия и фибриноидным некрозом стенок кровеносных сосудов.
Этиопатогенез. Васкулиты кожи - полиэтиологические заболевания. Развиваются они в результате аллергических (гиперергических) процессов, нарушений функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, а также гормональных нарушений, общих или фокальных инфекций, протекающих торпидно (тонзиллиты, отиты, аднекситы, простатиты, гепатохолециститы, заболевания зубов), вследствие воздействия паразитических грибов, вирусов, непереносимости некоторых лекарственных препаратов, вакцин и сывороток, ряда пищевых продуктов, токсинов, влияния температурных изменений внешней среды, лучевых факторов, травм, статической нагрузки (нижние конечности). В патогенезе васкулитов основную роль отводят иммуноаплергическим реакциям (ранее описываемые как феномены Артюса, Санарелли-Шварцмана), что подтверждается положительными аллергическими пробами и обнаружением иммунных депозитов в стенках сосудов кожи.
Эпидемиология. НВК может быть идиопатическим, а также ассоциироваться с приемом лекарств, инфекцией или системным заболеванием. Болеют в равной степени лица обоего пола. Примерно 10% всех пациентов - дети.
Классификация
I. Поверхностные васкулиты кожи.
II. Аллергические васкулиты кожи:
А
1. Узелковые аллергиды Гужеро-Дюперра.
2. Аллергический артериолит (васкулит) кожи Руитера.
3. Лейкокластические геморрагические микробиды Мишера-Сторка.
4. Некротический узелковый дерматит Вертера-Дуемлинга.
5. Кожная форма пурпуры Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит).
6. Аллергоидные диссеминированные ангииты Роскама.
7. Другие сходные формы (варианты острого парапсориаза Муха-Габерма- на и т.д.).
Б. Хронические капилляриты кожи:
1. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки (атипичные разновидности: дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена, мелкокольцевидная пурпура).
2. Пигментный прогрессивный дерматоз Шамберга (варианты: пигментный пурпурозный лихеноидный дерматит Гужеро-Блюма, экзематитоподобная пурпура Дукаса-Капетатакиса, зудящая пурпура Левенталя, преходящая пурпурозная сыпь нижних конечностей Осмента и др.).
II. Глубокие васкулиты кожи
А. Кожная форма узелкового периартериита.
Б. Аллергические узловатые васкулиты:
1. Острая узловатая эритема.
2. Хроническая узловатая эритема (варианты: узловатый васкулит Монтго- мери-О'Лири-Баркера, мигрирующая узловатая эритема Бэфэрштедта, подос- трый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиноль).
3. Уплотненная эритема.
4. Тромбофлебиты кожи.
III. Другие сосудисто-аллергические поражения кожи.
Клиника. Основное клиническое проявление НВК - пальпируемая пурпура, менее распространены такие явления, как эритематозные пятна, волдыри, папулы, пузыри, крупные пальпируемые узлы, экхимозы, пустулы, геморрагические везикулы, изъязвления и сетчатообразная кожа (livedo reticularis). Очаги обычно располагаются симметрично и могут возникать на любом участке, но, чаще всего, наблюдаются на голенях (особенно если пациент стоит). Очаги на коже - умеренно зудящие или болезненные (особенно в хронических эпизодах, которым предшествуют лихорадка, миалгия, боль в суставах, головная боль и недомогание). Очаги обычно персистируют в течение 1-4 нед. и разрешаются, оставляя рубцы и гиперпигментацию. Заболевание часто регрессирует самостоятельно и ограничено кожей, однако могут появляться очаги во внутренних органах (почечные, гастроинтестинальные, перикардиальные, неврологические и ревматологические).
Некротизирующий васкулит кожи. Ухудшающие факторы
- Вирусные инфекции: гепатит А, гепатит В, гепатит С, простой герпес, грипп.
- Бактериальные инфекции: р-гемолитические стрептококки группы А, Staphylococcusaureus, Mycobacteriumleprae.
- Грибковые инфекции: Candidaalbicans.
- Протозойные инфекции: Plasmodiummalariae.
- Гельминты: Schistosoma haematobium, Schistosoma mansoni, Onchocerca volvulus.
- Лекарства: инсулин, пенициллин, гидантоины, стрептомицин, аминосалициловая кислота, сульфаниламиды, тиазиды, фенотиазиды, витамины, фенилбутазон, хинин, стрептокиназа, тамоксифен, противогриппозная вакцина, оральные контрацептивы, сыворотка.
- Химикаты: инсектициды, нефтепродукты.
- Пищевые аллергены: белки молока, глютен.
Некротизирующий васкулит кожи. Ассоциация с одновременно протекающими заболеваниями
НВК, ассоциирующийся с лимфопролиферативными заболеваниями:
- болезнь Ходжкина,
- грибовидный микоз,
- лимфосаркома,
- Т-кпеточная лейкемия взрослых,
- множественная миелома.
НВК, ассоциирующийся с солидными опухолями:
- рак легкого,
- рак ободочной кишки,
- рак почки,
- рак предстательной железы,
- рак головы и шеи,
- рак молочной железы.
НВК, ассоциирующийся с хроническими заболеваниями:
- системная красная волчанка,
- синдром Шергена,
- ревматоидный артрит,
- болезнь Бехчета,
- состояния гиперглобулинемии,
- криоглобулинемия,
- состояния после операции наложения илеоеюнального анастомоза,
- язвенный колит,
- кистозный фиброз,
- первичный билиарный цирроз,
- серопозитивность ВИЧ и СПИД.
Диагностика
Обследование:
- гистопатология,
- биопсия кожи,
- биопсия мышц,
- биопсия почки,
- биопсия ректальная,
- биопсия легкого.
Лабораторные исследования:
- полный анализ крови,
- анализ мочи,
- поверхностный антиген гепатита,
- ревматоидный фактор,
- циркулирующие иммунные комплексы,
- компоненты комплемента,
- антинуклеарные антитела,
- антифосфолипидные антитела,
- криоглобулины,
- антинейтрофильные цитопластические антитела,
- антитела антистрептолизина,
- рентгенография грудной клетки.
Рис. Васкулит гистологическая картина
Лечение
Терапия васкулита зависит от того, есть ли клинические признаки системного заболевания, а также от тяжести кожного и системного поражения.
Местное лечение: кортикостероидные кремы, кремы с антибиотиками.
Общие лечебные мероприятия
В рацион больных следует включать продукты, содержащие достаточное количество белка, витаминов С, Р (печень, почки крупного рогатого скота, шиповник, черная смородина, капуста, горох, зелень петрушки, черноплодная рябина, цитрусовые).
Кортикостероиды. Преднизолон 60-80 мг/день рекомендуется большинству пациентов в течение 7-15 дней в острой фазе (особенно при пурпуре Шенлейна-Геноха, уртикарном васкулите, болезни Бехчета).
Нестероидные противовоспалительные средства: ацетилсалициловая кислота и индометацин.
Колхицин по 0,6 мг 2 раза в день.
Дапсон по 50-200 мг/день.
Йодид калия по 0,3-1,5 г 4 раза в день.
Антигистаминные средства.
Фибринолитические препараты. Могут назначаться пациентам при понижении активности плазмы и/или фибринолитической активности кожи:
- Станозолол (5 мг 2 раза в день).
- Пенформин гидрохлорид (50 мг 2 раза в день) + этилэстренол (2 мг 4 раза в день) могут применяться примерно в течение года.
- Гепарин - по 5000 ЕД 2 раза в день.
- Мезогликаны - по 50-100 мг/день.
- Дефибротид - по 700 мг/день в/м.
Аминокапроновая кислота - по 8-16 г/день в течение многих месяцев.
Иммуносупрессивные препараты:
- Циклофосфамид - по 2 мг/кг в день.
- Метотрексат - по 10-25 мг/нед.
- Азатиоприн - по 150 мг/день.
- Циклоспорин А - по 3-5 мг/кг в день.
Лекарства, снижающие агрегацию тромбоцитов: дипиридамол, ацетилсалициловая кислота, тикпопидин и плазмаферез.
Высокие дозы внутривенного иммуноглобулина. Терапевтические перспективы:
- Моноклональные антитела.
- Низкие дозы рекомбинантного тканевого плазминогенного активатора.
- Простациклин и простагландин Е.
- Интерферон-.
Профилактика васкулитов заключается в своевременном лечении очагов хронической инфекции. В связи с рецидивирующим течением васкулитов, возможностью перехода их в системную форму с поражением пищеварительного аппарата, почек больные должны длительное время находиться под наблюдением врача.
Основной задачей при диспансеризации больных васкулитами кожи является рациональное и систематическое лечение, лучше - в условиях стационара, в сроки от 3 до 7 и более недель (в период обострения больные нетрудоспособны). При улучшении общего состояния, уменьшении воспалительных явлений лечение и наблюдение больных не прекращаются. По окончании активного лечения проводится клинико-лабораторный контроль с активным приглашением больных 1 раз в 2-3 мес.; лечение сопутствующих заболеваний у соответствующих специалистов (по показаниям); профилактическое лечение с целью предупреждения рецидивов васкулита; при необходимости - трудоустройство (перевод на работу, не связанную с охлаждениями, длительным пребыванием на ногах, в холодных, сырых помещениях).
